מהי סרקומה על שם יואינג

סרקומה על שם Ewing הינה הגידול השני השכיח ביותר של העצם ומייצגת 2-3% מכלל מקרי הסרטן בילדים.  היא מתרחשת בתדירות הגבוהה ביותר בעצמות הארוכות של הרגליים או הזרועות, האגן, עמוד השדרה והגולגולת, ויכולה גם לנבוע מרקמות הרכות הסמוכות לעצם.

מחלה זו מתרחשת לרוב אצל מתבגרים, כאשר כמעט מחצית מהמקרים מאובחנים בין הגילאים 10 עד 20.

מהי התמונה הקלינית

הסימפטומים של סרקומה על שם  יואינג תלויים במיקום שבו הסרטן מתפתח, לרוב  הם כוללים:

• כאב באזור הגידול, עם נפיחות רקמה רכה סביב
• במקרים של מחלה גרורתית (שבה התפשט הסרטן), ייתכנו תסמינים כלליים כגון איבוד תיאבון, חום, חולשה, עייפות וירידה במשקל
• תסמינים אחרים הקשורים למיקום הספציפי של הגידול

קביעת היקף המחלה

ב % 10-30 מהחולים קיימת כבר מחלה גרורתית בזמן האבחון, כלומר הסרטן התפשט לאזורים אחרים. קביעת שלב המחלה ומידת ההתפשטות חשוב מאוד משום שהוא מסייע לצוות הרפואי להחליט איזה טיפול הוא היעיל ביותר.

חלק מהבדיקות האחרות שעשויות להתבצע כוללות:

• בדיקת CT או MRI של הגידול הראשוני
• צילום רנטגן של החזה
• סריקת CT של החזה
• סריקת עצם ו/או סקירת PET CT
• ביופסיה של מוח העצם וביופסיה של מח עצם

היקף המחלה באבחון הוא הגורם החשוב ביותר בקביעת הפרוגנוזה (סיכוי להחלמה). גורמים נוספים כוללים:

• גידול ראשוני
• נוכחות של גרורות
• גודל הגידול
• גיל הילד

טיפול

הטיפול תלוי במספר גורמים, כולל היקפו, מיקומו ומידת התפשטותו של הגידול. בדרך כלל נעשה שימוש בטיפול כימי (כימותרפיה) בכדי לצמצם את היקף המחלה ולהקל על הסרתו בניתוח.. הניתוח נעשה לרוב לאחר שניתן חלק מהטיפול הכימי. המשך הטיפול הכימי לאחר הניתוח יהיה מותנה בתגובת הילד לטיפול, בהתאם לתשובת הפתולוגיה מהביופסיה שבוצעה לאחר הניתוח. לעתים קרובות ניתן להסיר את הגידול מבלי לגרום לנזק משמעותי, אולם, אם הוא ממוקם באחת מהעצמות הראשיות של היד או הרגל, לעתים יהיה צורך לקטוע חלק מהעצם הנגועה או את הגפה כולה, ולהחליפה בשתל.

 מעקב

רוב הילדים החולים בסרקומה על שם יואינג מחלימים ממנה לחלוטין. גם אם המחלה חוזרת – ניתן לטפל בה. הניתוח והטיפול הקרינתי עלולים לפגוע בהתפתחות העצם ולעיתים צורך בניתוחים נוספים ושיקום בתקופה מאוחרת יותר.