מחלת הודג'קינס – Hodgkin Lymphoma

מהי מחלת הודג'קינס

מחלת הודג'קין היא סרטן של מערכת הלימפה. מערכת הלימפה מורכבת מרקמות ואיברים שונים, כולל בלוטות הלימפה, השקדים, מוח העצם, הטחול והתימוס. איברים אלה מייצרים, מאחסנים ונושאים תאי דם לבנים כדי להילחם בזיהומים ובמחלות.

מחלת הודג'קין מהווה כ5% ממקרי סרטן המאובחנים אצל ילדים מתחת לגיל 15. בעוד שהמחלה דווחה בתינוקות ובילדים צעירים מאוד, היא נדירה בילדים מתחת לגיל חמש. מספר המקרים גדל באופן משמעותי בעשור השני של החיים, מה שהופך אותו לנפוץ ביותר בקרב מתבגרים.

מרבית הילדים מתייצגים עם בלוטות לימפה מוגדלות (לימפדנופתיה). בלוטות אלה לרוב גדולות מבלוטות בזיהומים נפוצים ואינם מגיבות לטיפול אנטיביוטי. בלוטות אלו לרוב אינן כואבות או ניידות.

תלונות נלוות הן עייפות וחולשה, תיאבון ירוד, ירידה במשקל, הזעות לילה וחום ממושך (B Symptoms). גרד הוא סימפטום נוסף בחולים עם מחלת הודג'קין אך הוא פחות נפוץ אצל ילדים.

הערכת מחלה

הערכה מתחילה עם הסטוריה רפואית מלאה ובדיקה גופנית. הרופא יבחן את בלוטות הלימפה של הילד ואת הבטן ביסודיות. טחול או כבד מוגדלים עשויים להצביע על מחלה יותר מפושטת.

מספר בדיקות מבוצעות על מנת להעריך ילד החשוד במחלת הודג'קין. הערכה כוללת שילוב של בדיקה גופנית, בדיקות מעבדה והדמיות. לצורך אבחון סופי תידרש ביופסיה מאחת הבלוטות החשודות.

  • בדיקות מעבדה – ספירת דם מלאה (CBC), שקיעת דם (ESR)
  • הדמיה
    • צילום חזה
    • סונר בטן
    • PET CT
  • ביופסית מח עצם

הערכת פיזור המחלה

קביעת שלב המחלה נעשית על פי שיטת Ann Arbor Staging System. השלבים מוגדרים על ידי פיזור המחלה ברקמות השונות ומיקומם בגוף.

שלבI  – מעורבות של בלוטת לימפה אחת (I) או של מבנה אקסטה-לימפתי אחד (IE)

שלב II – מעורבות ביותר ממבנה אחד באותו צד של הסרעפת (מעל או מתחת).  מעורבות של שתיים או יותר בלוטות לימפה באותו צד (II) או מעורבות של יותר מבלוטה אחת ואיבר אקסטה-לימפתי  סמוך ובאותו צד של הסרעפת (IIE)

שלב III – מעורבות של בלוטות לימפה (III) או בלוטות ואיבר לימפתי נוסף (IIIE) משני צידי הסרעפת.

שלב IV – מעורבות של מחלה באיברים נוספים מרוחקים מלבד אלו שצוינו לעיל (ריאות, כבד, עצם או מח העצם).

בנוסף לכך, מקובל לציין את האות A או B אם יש או אין תסמינים מערכתיים הכוללים – ירידה לא מוסברת במשקל הגוף מעל 10% במהלך חצי השנה האחרונה, חום לא מוסבר, עקבי או חוזר מעל 38 במהלך החודש האחרון וכן הזעות לילה בחודש האחרון.

בזמן האבחון לכ- 60% מהילדים יש מחלה בשלב I או II,  30% יש מחלת שלב III ול- 10% יש מחלה בשלב IV.

סוג הטיפול וההסתברות להשרדות ארוכת טווח תלויים בגורמים רבים. כמעט כל הילדים עם מחלת שלב I או II נרפאים אם כי כ-1 מתוך 10 ילדים עם מחלה בשלב מוקדם עשויים לפתח הישנות של מחלתם ויזדקקו לטיפול נוסף.

נוכחות של מחלה מתקדמת באבחון, הימצאות של סימפטומים מסוג B או מחלה גדולה (Bulky Disease) עלולים להקטין את הסיכוי להישרדות לטווח ארוך. ילדים עם ממצאים אלה עשויים להזדקק לטיפול אינטנסיבי יותר ולטיפול בהקרנות כדי לקבל את הסיכוי הטוב ביותר לריפוי.

טיפול

מטרת הטיפול במחלת הודג'קין, כמו ברוב סוגי הסרטן, היא ריפוי המחלה עם מינימום תופעות לוואי קצרות וארוכות טווח.

במקרים בודדים ניתן לרפא עם ניתוח לבד בכדי להסיר את הגידול אך מרבית הילדים עם מחלת הודג'קין מטופלים עם כימותרפיה ולרוב יקבלו טיפול משולב הכולל קרינה.

טיפול ראשוני תלוי בשלב, בכמות המחלה (Bulky) וכן תת הסוג של הלימפומה. חולים עם מחלה בשלב מוקדם כגון IA ו- IIA, מקבלים פחות כימותרפיה מאשר חולים בשלב מתקדם.

כמות הטיפול יכולה להיות מושפעת גם אם המטופל מגיב מהר לטיפול הראשוני (RER – Rapid Early Responder) או אם מגיב לאט לטיפול (SER – Slow Early Responder). בעוד שרוב המטופלים מטופלים הן עם כימותרפיה והן בטיפולי הקרנות, המאמצים נמצאים בזיהוי חולי RER אשר ניתן לטפל בהם ללא הקרנות, תוך שמירה על שיעורי הישרדות גבוהים באותה מידה.

השתלת מח עצם משמשת לטיפול בהישנות לאחר טיפול מוצלח או אם הסרטן אינו מגיב לטיפולים קונבנציונליים.

כתיבת תגובה