נוירובלסטומה

מהי נוירובלסטומה

ניורובלסטומה הינו גידול מוצק שמקורו בתאים מתפתחים של מערכת העצבים הסימפתטית, האחראית לתגובת הגוף במצבי דחק.  מחלה זו מופיעה בעיקר בתינוקות וילדים מגיל ינקות עד לגיל שש, ושכיחה יותר אצל בנים.                                                                                                 הגידול  מתפתח כאשר נוירובלסטים  (התאים הבוגרים של מערכת העצבים הסימפתטית) אינם מתפתחים לתאי עצב תקינים. במקום זאת, הנוירובלסטים גדלים ומתחלקים ללא בקרה, דבר המוביל לחלוקה של תאים סרטניים.                                                                                             מקור רוב הגידולים (65%)  בבלוטת יותרת הכליה (אדרנל) , אשר ממוקמת מעל כליה. עם זאת, הגידול יכול להופיע לכל אורך מערכת העצבים לרבות החזה, הצוואר והאגן. אצל חלק מהחולים הגידול יהיה ממוקם לאזור אחד בעת האבחון, ובמקרים אחרים ייתכן שהגידול כבר  התפשט מן המיקום העיקרי שלו  אל בלוטות הלימפה, מוח העצם או העצמות.

תסמינים

תסמיני המחלה באים לידי ביטוי בהתאם לאזור בו התפתח הגידול, לרב הבטן, הצוואר והחזה.     חלק מהתסמינים השכיחים יותר כוללים:

• כאבי בטן, עצירות או קושי במתן שתן אם קיים גידול בטני.
• גבשושית או בליטה בצוואר, שלפעמים יכולה להיות מלווה בצניחת עפעף, אישון קטן, וחוסר הזעה באותו צד של הפנים.
• כאבי עצמות
• עייפות
• דימום
• חום

תסמינים פחות שכיחים הנגרמים על ידי הורמונים המופרשים מתאי ניורובלסטומה כוללים:

• לחץ דם גבוה
• דופק מהיר
• שלשולים ממושכים

אבחנת נוירובלסטומה

• בדיקות מעבדה:
• ב -90% ממקרי נוירובלסטומה, תאי הגידול מייצרים רמות גבוהות של הורמונים. ההורמונים מפורקים על ידי הגוף לחומצות הנקראות HVA ו- VMA, אשר ניתן למדוד את כמותן בשתן. רמות HVA ו-VMA  יכולות לשמש גם כמעקב תגובת הגידול לטיפול או כסמן להישנות המחלה .
• ספירת דם מלאה תבוצע על מנת לשלול מעורבות של מח העצם במחלה וכן בדיקת כימיה  כדי לבדוק את תפקוד הכליות והכבד.

 

• בדיקת הדמייה שונות לרבות אולטראסאונד, CT, MRI ומיפוי עצמות נערכות על מנת לקבוע את מיקום וגודל הגידול.
• בדיקת מיפוי MIBG הינה בדיקה רגישה לתאי ניורובלסטומה ונועדה לאיבחון ראשוני, להערכת היקף המחלה ולמעקב אחר תגובה לטיפול.

 

• לאחר אבחנת הגידול בהדמיה, יבוצע ניתוח ללקיחת ביופסיה או במידת האפשר הסרה של  כל הגידול. ההחלטה תתקבל בהתאם לגודל ולמיקום הגידול. לאחר מכן הגידול יישלח לפתולוגיה לקבלת האבחנה הסופית. בד"כ לצורך הערכת היקף המחלה ומעורבות מח העצם, תבוצע במועד הניתוח גם שאיבת וביופסיית מח עצם משני מוקדים בעצמות האגן.

טיפול

תכנית הטיפול תלויה במידת התפשטות המחלה ובמאפייניה הביולוגיים. הטיפול מבוסס על ניתוח, כימותרפיה, ובהתאם למאפייני הגידול, גם תוספת של קרינה וטיפול ביולוגי. במקרים של מחלה מפושטת או אגרסיבית, לאחר שהילד נכנס להפוגה מלאה, מציעים לעתים לבצע השתלת מח עצם עצמית המאפשרת מתן טיפול כימי במינון גבוה מאד. בהמשך, משלבים בטיפול תרופה, דמויית ויטמין A, המעודדת את הבשלת תאי הנוירובלסטומה ואת הפיכתם לתאים שפירים בשם גנגלינאורומה. השימוש בה נעשה לאחר הניתוח, הטיפולים בכימותרפיה ובקרינה. ההתפתחות האחרונה בשטח הטיפול בנוירובלסטומה היא התוספת של טיפול בנוגדנים המכוונים כנגד תאי הנוירובלסטומה. טיפול זה ניתן בארץ במסגרת פרוטוקול בינלאומי, במרכזים המשתתפים בפרוטוקול, והוא משפר משמעותית את סיכויי ההחלמה.

בתינוקות צעירים מאוד, בנסיבות מסוימות, ניתן לערוך מעקב צמוד בלבד אחר סימנים של התקדמות המחלה, ללא מתן טיפול. לפעמים גידולים אלו נסוגים באופן ספונטני, והסיכון הפוטנציאלי של ניתוח להסרת הגידול אינם נחוצים.

סיכויי הישנות
קשה לספק נתון מדויק ועדכני על מספר הילדים שעשויים לחוות הישנות. עם זאת, הניסיון מראה כי בממוצע 50-60% מהילדים עם נוירובלסטומה בסיכון גבוה בסופו של דבר סובלים מהישנות המחלה. בילדים עם נוירובלסטומה בינונית או בסיכון נמוך, מתרחשות הישנות רק ב 5-15% מהמקרים. הסבירות להישנות יורדת ככל שעובר יותר זמן  מהשלמת הטיפול ונדיר שמתרחש לאחר חמש שנים.