גידול על שם ווילמס

מהו הגידול על שם ווילמס

גידול ע"ש וילמס הינו סרטן הכיליה הנפוץ ביותר אצל ילדים. מחלה זו מתפתחת מתאים מיוחדים הנקראים נפרובלסטים (Nephoroblasts) המסייעים בהתפתחות הכליות של העובר. לרוב, תאים אלו נעלמים בדרך כלל בלידה, אך אצל ילדים החולים בגידול על שם וילמס – תאים אלו נשארים בגוף.                                                                                                                    כ- 500 ילדים מאובחנים עם גידול על שם  וילמז בארצות הברית מדי שנה. כ 75% מילדים אלו הם מתחת לגיל 5 שנים. תתכן מחלה גם בשתי הכליות באותה עת או שתופיע מחלה בכיליה השנייה לאחר תקופה מסוימת. במקרים אלו גיל ההופעה הינו צעיר יותר.

תסמינים נפוצים:

• גוש או מסה בטנית
• כאבי בטן
• דם בשתן
• לחץ דם גבוה
• שלשולים
• ירידה במשקל
• זיהומים במערכת השתן
• אנמיה
• קוצר נשימה
• עייפות
• בחילות והקאות

אבחנה:                                                                                                                                 בנוסף להסטוריה הרפואית  ובדיקה גופנית מלאה, מבוצעות בדיקות אבחון שונות על מנת להעריך את היקף הגידול בכיליה וכן סימנים להתפשטות המחלה לאזורים אחרים בגוף (מחלה גרורתית):

• בדיקות מעבדה להערכת תפקוד הכליה וספירת הדם
• בדיקת שתן
• בדיקות הדמייה לרבות סונר כליות, CT, MRI וצילומי רנטגן. חשוב לציין שבעת ההדמיה הראשונית נדרשת גם הדמיה של הריאות לשלילת גרורות.

בדיקות אלה מאפשרות לרופאים המטפלים לבחור את הגישה הטובה ביותר לטיפול, האבחנה בדרך כלל מאושרת ע"י הסרה כירורגית של הגידול כולו או חלקו כאשר הפתולוג בוחן אותו מתחת למיקרוסקופ.
הפרוגנוזה (סיכוי להחלמה) בילדים עם גידול על שם וילמס היא בדרך כלל טובה מאוד. כיום, הרוב הגדול של ילדים נרפא. שיעור ההישרדות הכולל של חמש שנים בקרב ילדים עם גידול ב- Wilms הוא כ -90%.
גורם לסרטן הכליה
לרוב, הסיבה להתפתחות המחלה אינה ידועה. מספר תסמונות גנטיות יכולות להוות סיכון להתפתחות המחלה ביניהן aniridia (העדר של הקשתית, החלק הצבעוני של העין), מבנה אבנורמלי של דרכי השתן, המי-היפרטרופיה (הגדלת צד אחד של הגוף), תסמונת בקוויט- ווידמן, תסמונת פרלמן ותסמונת דניס-דראש . ילדים עם תסמונות אלו נמצאים בסיכון גבוה יותר להתפתחות ווילמס, אך אלו מהווים רק מיעוט מהמקרים.

טיפול
המטרה הראשונית בטיפול היא להסיר את הגידול מהכליה המעורבת גם אם הסרטן התפשט לחלקים אחרים של הגוף. קיימות גישות שונות בעולם לגבי מועד הניתוח בעת האבחנה או כ- 4 שבועות לאחר מכן. לפעמים, הגידול יכול להיות גדול מדי או במיקום שאינו נתיח כגון קרבה לכלי דם או לאיברים חיוניים או מקרים בהם מעורבות שתי הכליות. במקרים אלו ניתן טיפול כימי הנועד לצמצם את הגידול ומאפשר את הסרתו בשלב מאוחר יותר. לאחר הניתוח ניתן טיפול כימי ולעיתים גם טיפול בקרינה בהתאם לשלב המחלה. במקרים של מחלה דו צדדית ניתן קודם טיפול כימי ולאחר מכן מסירי את המחלה שנותרת בכל אחת מהכליות.

מעקב                                                                                                                                כאשר מסירים כליה אחת, הכליה שנותרה תתפקד כרגיל, גם עבור הכליה שהוסרה מהגוף. הילד יהיה במעקב רפואי תקופתי צמוד בכדי לוודא שהמחלה אינה חוזרת. שיעור הריפוי מחלה זו עומד על כ-90%. אם המחלה חוזרת, מצב זה מתרחש בדרך כלל בשנתיים הראשונות, וגם אז ניתן לטפל בה ולרפא את הילד ממחלתו.