• צור קשר
  • כיצד מצטרפים כחבר?
  • כניסת חברים
האיגוד הישראלי להמטולוגיה ולאונקולוגיה ילדים
האיגוד הישראלי להמטולוגיה ולאונקולוגיה ילדים
ISPHO | The Israeli Society of Pediatric Hematology and Oncology
  • דף הבית
  • הודעות האיגוד
  • כנסים וישיבות
    • תיעוד אירועים
  • אונקולוגיה
    • גידולי מוח
    • גידולים מוצקים
    • השתלות
    • לוקמיות וגידולים המטולוגיים
    • Immunotherapy and Novel Therapies
    • נושאים אחרים – אונקולוגיה
  • המטולוגיה
    • MDS – myelodysplastic syndrome
    • אנמיה המוליטית
    • אנמיה של חסר ברזל
    • המוגלובינופטיות
    • הפרעות דמם וקרישה
    • הפרעות מערכת החיסון
    • טסיות
    • כשלונות מח עצם נרכש
    • מתן מוצרי דם
    • נושאים אחרים – המטולוגיה
  • מתמחים
    • תכנית ההתמחות
    • מורפולוגיה
  • קישורים
    • קישורים
    • Journal Club
    • כלי מידע מקצועיים MEDSCAPE
  • מידע למטופלים
    • דפי מידע – אונקולוגיה
    • דפי מידע – המטולוגיה
    • דפי מידע – השתלות מח עצם
  • מרכזים רפואיים
  • דף הבית
  • הודעות האיגוד
  • כנסים וישיבות
    • תיעוד אירועים
  • אונקולוגיה
    • גידולי מוח
    • גידולים מוצקים
    • השתלות
    • לוקמיות וגידולים המטולוגיים
    • Immunotherapy and Novel Therapies
    • נושאים אחרים – אונקולוגיה
  • המטולוגיה
    • MDS – myelodysplastic syndrome
    • אנמיה המוליטית
    • אנמיה של חסר ברזל
    • המוגלובינופטיות
    • הפרעות דמם וקרישה
    • הפרעות מערכת החיסון
    • טסיות
    • כשלונות מח עצם נרכש
    • מתן מוצרי דם
    • נושאים אחרים – המטולוגיה
  • מתמחים
    • תכנית ההתמחות
    • מורפולוגיה
  • קישורים
    • קישורים
    • Journal Club
    • כלי מידע מקצועיים MEDSCAPE
  • מידע למטופלים
    • דפי מידע – אונקולוגיה
    • דפי מידע – המטולוגיה
    • דפי מידע – השתלות מח עצם
  • מרכזים רפואיים
האיגוד הישראלי להמטולוגיה ולאונקולוגיה ילדים
  • דף הבית
  • הודעות האיגוד
  • כנסים וישיבות
    • תיעוד אירועים
  • אונקולוגיה
    • גידולי מוח
    • גידולים מוצקים
    • השתלות
    • לוקמיות וגידולים המטולוגיים
    • Immunotherapy and Novel Therapies
    • נושאים אחרים – אונקולוגיה
  • המטולוגיה
    • MDS – myelodysplastic syndrome
    • אנמיה המוליטית
    • אנמיה של חסר ברזל
    • המוגלובינופטיות
    • הפרעות דמם וקרישה
    • הפרעות מערכת החיסון
    • טסיות
    • כשלונות מח עצם נרכש
    • מתן מוצרי דם
    • נושאים אחרים – המטולוגיה
  • מתמחים
    • תכנית ההתמחות
    • מורפולוגיה
  • קישורים
    • קישורים
    • Journal Club
    • כלי מידע מקצועיים MEDSCAPE
  • מידע למטופלים
    • דפי מידע – אונקולוגיה
    • דפי מידע – המטולוגיה
    • דפי מידע – השתלות מח עצם
  • מרכזים רפואיים
  • דף הבית
  • הודעות האיגוד
  • כנסים וישיבות
    • תיעוד אירועים
  • אונקולוגיה
    • גידולי מוח
    • גידולים מוצקים
    • השתלות
    • לוקמיות וגידולים המטולוגיים
    • Immunotherapy and Novel Therapies
    • נושאים אחרים – אונקולוגיה
  • המטולוגיה
    • MDS – myelodysplastic syndrome
    • אנמיה המוליטית
    • אנמיה של חסר ברזל
    • המוגלובינופטיות
    • הפרעות דמם וקרישה
    • הפרעות מערכת החיסון
    • טסיות
    • כשלונות מח עצם נרכש
    • מתן מוצרי דם
    • נושאים אחרים – המטולוגיה
  • מתמחים
    • תכנית ההתמחות
    • מורפולוגיה
  • קישורים
    • קישורים
    • Journal Club
    • כלי מידע מקצועיים MEDSCAPE
  • מידע למטופלים
    • דפי מידע – אונקולוגיה
    • דפי מידע – המטולוגיה
    • דפי מידע – השתלות מח עצם
  • מרכזים רפואיים
ראשי » מאמר » Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria

תאריך: 30/10/2014

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a rare bonemarrow failure disorder that manifests with hemolytic anemia, thrombosis, and peripheral blood cytopenias. The absence of two glycosylphosphatidylinositol
(GPI)-anchored proteins, CD55 and CD59, leads to uncontrolled complement activation that accounts for hemolysis and other PNH manifestations.
GPI anchor protein deficiency is almost always due to somatic mutations in phosphatidylinositol glycan class A (PIGA), a gene involved in the first step of GPI anchor biosynthesis; however, alternative mutations that cause PNH have recently been discovered. In addition, hypomorphic germ-line PIGA mutations that do not cause PNH have been shown to be responsible for a condition known as multiple congenital anomalies-hypotoniaseizures syndrome 2. Eculizumab, a firstin-class monoclonal antibody that inhibits terminal complement, is the treatment of choice for patients with severe manifestations of PNH. Bone marrow transplantation remains the only cure for PNH but should be reserved for patients with suboptimal response to eculizumab. (Blood. 2014;124(18):2804-2811)

אירועים קרובים
  • 23 יול
    נוירו אונקולוגיה בזום
    זום
    14:00 - 15:30
  • 10 ספט
    נוירו אונקולוגיה בזום
    זום
    14:00 - 15:30
  • 17 ספט
    לימפומה
    תל אביב
    14:00 - 16:00
  • 15 אוק
    15.10.25 בשעה 14.30 - .T.B כירורגי בזום
    זום
    14:30 - 15:30
לכל האירועים
מידע כללי:
  • אודות האיגוד
  • כיצד מצטרפים כחבר?
  • איתור חבר
  • מנהלי מחלקות ויחידות
  • תקנון האיגוד
  • צור קשר
אבחנות ב-e-Med
  • Anaemia
  • Head and Neck Cancer
  • HPV
  • Leukemias
  • Lymphomas

נותנות החסות לאיגוד:

האיגוד הישראלי להמטולוגיה ולאונקולוגיה ילדים

  • אודות האיגוד
  • כניסת חברים
  • תקנון האיגוד
  • מנהלי מחלקות ויחידות
  • כיצד מצטרפים כחבר?
  • צור קשר
  • תנאי שימוש
  • ארכיון
  • מידע למטופלים
  • דפי מידע – אונקולוגיה
  • דפי מידע – המטולוגיה
  • דפי מידע – השתלות מח עצם
  • מרכזים רפואיים
  • רשימת מומחים בתחום
מופעל על ידי e-med.co.il
© האיגוד הישראלי להמטולוגיה ולאונקולוגיה ילדים | כל הזכויות שמורות
גלילה לראש העמוד

ברוכים הבאים לאתר האיגוד הישראלי להמטולוגיה ולאונקולוגיה ילדים

הכניסה לאתר מותרת אך ורק לרופאים/ות בעלי רישיון לעסוק ברפואה בישראל
ו/או בעלי רישיון לעסוק ברוקחות ו/או אדם הנמנה על צוות רפואי או מחקר ביו-רפואי.